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发作性睡病猝倒现象详解
发作性睡病是一种以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的疾病,多发生于儿童或青年期,男女发病率相似,部分病人可有脑炎或颅脑外伤史,发作性睡病的发病机制尚未清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关,多数病人伴有猝倒症,睡眠麻痹,睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。根据上述的特点一般可以诊断为发作性睡病。
发作性睡病患者中70%左右伴有猝倒现象的发生,其发作的频率可能一生中仅有几次,也可以是一天中发作数次,这是由于快速动眼睡眠提前引起的。
患者猝倒多数是由情感变化而诱发,如大笑、发怒、惊异、突然的紧张、疲劳或饱餐诱发,也可能没有情感因素参与,亦没有剧烈的运动,出现突然的、可逆的肌张力减退或丧失,可以是某些肌肉受累,也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。典型发作是颌部松垂,头低向前,双臂下垂,双膝外展。
猝倒发作的严重程度和后果变化很大,从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群,或者是轻度的浑身无力的感觉。虽然,眼外肌未受累,但患者有眼睑无力,视物模糊。发作时,语言受影响,腹肌肌力下降致呼吸不规则,膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿,未见有长时间的停顿。猝倒发作时,肌张力完全丧失可导致严重创伤,如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见,但不总是这么严重。也许旁边的人都未曾注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲,患者察觉到这种突然而短暂的发作时,会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂,头向前低时,症状会稍为明显。累及杓状肌致其间断无力,会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累,患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃,如果累及上肢,患者表现动作笨拙,在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。
由于上述短暂的发作不同于经典的发作,常常被医生忽视甚至误诊为癫痫,精神病,儿童多动症;但必须强调它是非常常见的,故必须予以重视。每次猝倒发作的时间不一,从几秒到30min以上不等。
